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魚(yú)鱗病的并發(fā)癥有哪些?西安華中醫(yī)院
魚(yú)鱗病相關(guān)綜合征,大多為常染色體隱性遺傳方式。除累及多個(gè)器官和/或組織外,伴有不同程度的魚(yú)鱗病樣損害,也是這些綜合征的重要組成部分。臨床癥狀各不相同的IAS,可能是基因多效性的一種表現(xiàn)。魚(yú)鱗病的相關(guān)綜合征主要有:
魚(yú)鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征
為一少見(jiàn)的,由先天性魚(yú)鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚(yú)鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長(zhǎng)逐步緩解,成年后消失殆盡。終生存在的魚(yú)鱗病有3種類(lèi)型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過(guò)度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚(yú)鱗病損害;其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細(xì)薄干燥鱗屑。同一患者常同時(shí)具有3種皮損。瞼外翻常見(jiàn)。個(gè)別患者毛發(fā)干燥、纖細(xì)、無(wú)光澤。
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